La mucoviscidose, quels changements à l’ère des modulateurs de CFTR ?

L’ETP (éducation thérapeutique) à l’ère des modulateurs de CFTR :

L’ETP c’est « tenter d’aider la personne à se créer un mode de vie porteur de sens pour elle et compatible avec sa situation, et ce, quelle que soit son affection ». A l’heure des modulateurs, de nombreux bouleversements interviennent dans la vie des patients. Les séances d’ETP sont dès lors à repenser afin de les accompagner au mieux à faire face aux changements physiques, psychiques, identitaires, à se projeter dans un avenir inconnu, à vivre avec des incertitudes, à devenir parent, à prendre soin de soi et trouver un nouvel équilibre (place dans la famille, projets…).

Par ailleurs, l’ère actuelle intègre dans nos vies quotidiennes les nouvelles technologies et l’E-ETP apparait désormais comme une forme innovante qui permettrait de redynamiser l’éducation thérapeutique et qui correspondrait à une demande des patients. Quand on parle d’E-ETP cela concerne aussi bien l’ETP à distance qu’en présentiel avec l’utilisation d’un ordinateur, d’un écran de projection, de vidéos sur internet ou d’outils numériques (PowerPoint,…). Il s’agit dès lors de repenser les séances en complément de ce qui se fait déjà. Mais cela impose également de garantir la sécurisation des données du patient avec une connexion qui doit se faire de manière sécurisée. En effet, des outils de visioconférence tels que teams, zoom ne sont pas HDS (hébergeur de données de santé). Pour un diagnostic éducatif, il convient d’utiliser un outil de téléconsultation et pour les séances collectives, une connexion avec un pseudo, à l’aide d’un code, sans enregistrement des séances afin de préserver l’anonymat des patients et dans le respect du RGPD.

Grossesse et mucoviscidose à l’ère des modulateurs :

Depuis l’arrivée des modulateurs, on note une augmentation du nombre de grossesses avec plus de grossesses spontanées et des patientes plus sévères (VEMS plus bas, plus de colonisations, plus d’antécédents d’hémoptysie, plus de diabète associé) puisqu’auparavant, les grossesses étaient contre-indiquées chez une patiente avec un VEMS inférieur à 50. Le défi des soignants est donc désormais d’anticiper et accompagner les futures mamans en parlant du projet de parentalité, avec la nécessité de penser la prise en charge en pluridisciplinarité (réunion de concertation pluridisciplinaire).  Il convient également de parler de la contraception dès l’introduction des modulateurs.

Par ailleurs, la question majeure se situe aujourd’hui autour de l’arrêt des modulateurs CFTR pendant la grossesse. En effet, nous avons encore peu de recul sur l’effet des modulateurs sur le fœtus. Nous savons néanmoins que le bébé est exposé pendant toute la grossesse et l’allaitement avec un passage placentaire et dans le lait avéré. Les risques malformatif et foetotoxique/néonatal sont particulièrement surveillés et il n’y a heureusement pas à ce jour d’éléments saillants. Quant à l’allaitement, des risques hépatotoxiques (non graves) et de cataracte (rares) ont été démontrés. Les études se poursuivent et un suivi systématisé des bébés se met en place.

Néanmoins, les dernières recommandations émises en 2022 par des experts américains soutiennent l’utilisation si nécessaire des modulateurs de CFTR pendant la grossesse.

Impacts des modulateurs de CFTR sur la santé mentale :

On observe dans les trois premiers mois qui suivent l’introduction des modulateurs des retentissements sur la santé mentale de certains patients avec des symptômes décrits tels que l’anxiété, l’insomnie, l’irritabilité, l’agitation ou encore une suicidalité.  Cela semble d’autant plus le cas pour les patients présentant une bipolarité.

Il est à souligner que nous sommes aujourd’hui dans un contexte où la santé mentale se dégrade indépendamment d’une pathologie somatique, avec une augmentation significative des dépressions dans la population générale et en particulier chez les jeunes, suite notamment au Covid et l’isolement social qui en a découlé. Tenant compte de ce contexte, nous constatons cependant qu’à l’introduction des modulateurs de CFTR, les patients fragilisés sur le plan psychologique ne s’améliorent pas autant que l’on aurait pu s’y attendre, étant donné les effets incroyables du traitement sur leur qualité de vie.

Une première hypothèse évoquée de ces troubles irait dans le sens de difficultés d’adaptation de patients qui font face à des changements de vie importants … En effet, le temps consacré aux soins diminue, les patients peuvent à nouveau se projeter et ont à repenser leur identité sociale (enfant, travail, …). Aussi, ils peuvent ressentir une certaine pression avec ce « supplément de vie » qui leur est offert, qui certes ouvre le champ des possibles mais qui paradoxalement peut générer une angoisse de mort face à des perspectives d’avenir qui se modifient.

Une seconde hypothèse envisagée serait l’effet démasquant des modulateurs. Ainsi, l’introduction du traitement pourrait dans certains cas, mettre à jour une pathologie psychiatrique sous-jacente qui aurait jusque-là été masquée par la mucoviscidose.  En effet, avec les modulateurs, de nombreux patients s’améliorent rapidement sur le plan somatique et les suivis médicaux s’espacent, ce qui peut favoriser l’émergence d’une symptomatologie psychiatrique qui aurait été jusque-là contenue par un suivi multidisciplinaire rapproché.

Enfin, un effet iatrogène des modulateurs n’est également pas à exclure. En effet, certains traitements sont déjà connus pour avoir ces effets possibles (antiépileptiques, anti-infectieux, …). Cette hypothèse n’est pas encore vérifiée et nous avons encore assez peu de recul pour l’affirmer. Des études sont en cours.

Il convient dès lors d’évaluer les patient de façon systématique et rapprochée (en faisant le lien avec le psychiatre de liaison), d’évaluer tous les autres facteurs, le risque suicidaire et d’éliminer un problème pharmacocinétique. Enfin, il s’agit surtout de rester rassurant car ces effets sont souvent transitoires et il parait adapté d’attendre un peu que cela se normalise avant d’envisager si besoin un switch, une réduction de doses ou un arrêt du traitement.

 

17èmes Journées Scientifiques de la Mucoviscidose – 25 et 26 mars 2024, Paris

Nancy JEAMBAIRE, psychologue – Département de Pneumologie -CHRU de Nancy