Hypertension pulmonaire : une situation qui met le cœur en difficulté

L’essoufflement est un symptôme fréquent, souvent attribué à l’âge, au manque d’entraînement ou à une maladie cardiaque ou respiratoire déjà connue. Lorsqu’il s’aggrave progressivement ou reste inexpliqué, il peut parfois révéler une hypertension pulmonaire. Derrière ce terme existent plusieurs maladies, dont le diagnostic précis est indispensable pour proposer une prise en charge adéquate.

Qu’est-ce que l’hypertension pulmonaire ?

Le cœur et les poumons sont reliés par la circulation pulmonaire. Le ventricule droit envoie le sang pauvre en oxygène vers les poumons par l’artère pulmonaire. Après s’être chargé en oxygène, le sang revient vers le côté gauche du cœur, qui le distribue ensuite à l’ensemble de l’organisme.

En cas d’hypertension pulmonaire, la pression augmente dans les vaisseaux pulmonaires et le ventricule droit doit alors fournir davantage d’efforts pour propulser le sang vers les poumons. Avec le temps, il s’hypertrophie, se dilate, s’affaiblit et cela conduit à une insuffisance cardiaque droite.

On parle d’hypertension pulmonaire lorsque la pression moyenne dans l’artère pulmonaire mesurée au repos est supérieure à 20 mmHg. Cette définition est issue des recommandations européennes ESC/ERS.

L’hypertension pulmonaire ne doit pas être confondue avec l’hypertension artérielle. Cette affection, beaucoup plus fréquente, est caractérisée par une augmentation de la pression artérielle mesurée à l’aide d’un brassard au niveau du bras.

Hypertension pulmonaire et hypertension artérielle pulmonaire : quelles différences ?

L’hypertension pulmonaire, ou HTP, est un terme général qui regroupe plusieurs groupes de maladies. L’hypertension artérielle pulmonaire, ou HTAP, est une forme particulière et rare, caractérisée par un rétrécissement progressif des petites artères pulmonaires.

Les médecins classent l’HTP en cinq grands groupes :

Groupe 1 – L’hypertension artérielle pulmonaire : elle est liée à une atteinte des petites artères pulmonaires. Elle peut être sans cause identifiée, appelée alors idiopathique, d’origine génétique, ou associée à une maladie auto-immune, une cardiopathie congénitale, une maladie du foie, une infection par le VIH ou certains médicaments et toxiques.
Groupe 2 – L’HTP liée à une maladie du cœur gauche : elle peut compliquer une cardiomyopathie quelle que soit sa cause, une insuffisance cardiaque gauche ou une maladie des valves cardiaques.
Groupe 3 – L’HTP liée à une maladie respiratoire ou à un manque chronique d’oxygène : elle peut notamment être associée à une BPCO ou une pneumopathie interstitielle.
Groupe 4 – L’HTP thromboembolique chronique : elle résulte de la persistance de caillots devenus fibreux dans les branches de l’artère pulmonaire après une ou plusieurs embolies pulmonaires, parfois passées inaperçues.
Groupe 5 – Les HTP de mécanismes complexes ou multiples : elles peuvent être associées à certaines maladies du sang ou générales.

Cette classification est essentielle car deux personnes présentant le même essoufflement et une pression pulmonaire élevée peuvent avoir des maladies différentes et nécessiter des traitements totalement différents.

Quels sont les symptômes ?

Les premiers symptômes sont souvent discrets et peu spécifiques. Le plus fréquent est un essoufflement à l’effort, qui apparaît parfois uniquement lors de la montée d’un escalier, d’une marche rapide ou d’une activité habituellement bien tolérée.

D’autres manifestations peuvent survenir :

Une fatigue inhabituelle ;
Une diminution progressive des capacités physiques ;
Des palpitations ;
Plus rarement, des étourdissements, un malaise ou une perte de connaissance, une douleur dans la poitrine le plus souvent pendant un effort ;
A un stade tardif, des œdèmes avec un gonflement des chevilles ou des jambes voire une prise de poids rapide liée à une rétention d’eau ;

Ces symptômes ne signifient pas obligatoirement qu’une personne présente une HTP. En revanche, un essoufflement persistant, ou ces différents symptômes, en l’absence de cause connue ou en cas d’aggravation, nécessitent un avis médical.

Comment le diagnostic est-il suspecté ?

Le diagnostic d’hypertension pulmonaire est généralement suspecté devant un essoufflement persistant ou inexpliqué, une diminution des capacités à l’effort ou des signes évocateurs d’une atteinte du cœur droit.

L’échographie cardiaque est l’examen réalisé en première intention et permet de suspecter une hypertension pulmonaire. Elle étudie la taille et le fonctionnement du cœur et estime la probabilité d’une élévation de la pression pulmonaire. Cependant, elle ne suffit pas à confirmer le diagnostic.

Le contexte clinique, et quelques examens permettent d’orienter vers la cause de l’HTP, notamment, l’électrocardiogramme, l’échocardiographie, les explorations fonctionnelles respiratoires, le scanner thoracique, et la scintigraphie pulmonaire, indispensable pour rechercher une origine thromboembolique chronique.

Comment le diagnostic est-il établi ?

La confirmation repose sur le cathétérisme cardiaque droit, réalisé dans un centre expérimenté. Après une anesthésie locale, un cathéter est introduit dans une veine puis avancé jusqu’au cœur droit et à l’artère pulmonaire. Cet examen mesure directement les pressions et le débit du cœur, permettant de calculer la résistance du vaisseau pulmonaire. Il permet également de distinguer différents mécanismes de l’HTP.

Lorsqu’une maladie du cœur gauche ou une maladie respiratoire chronique explique clairement l’élévation des pressions pulmonaires retrouvée à l’échographie cardiaque, le cathétérisme cardiaque droit n’est pas réalisé de manière systématique, notamment lorsque l’HTP paraît peu sévère. Il est réservé aux situations où son résultat peut modifier la prise en charge, par exemple en cas d’HTP importante ou disproportionnée par rapport à la maladie sous-jacente, ou lorsqu’une HTP du groupe 1 ou du groupe 4 est suspectée.

D’autres examens sont réalisés pour évaluer sa gravité :

Analyses sanguines, avec notamment le dosage du BNP ou du NT-pro-BNP (marqueur d’étirement de la paroi du cœur)
Test de marche de six minutes ;
IRM cardiaque dans certains cas.

Le parcours diagnostique est détaillé par la filière nationale RespiFIL.

Quels sont les traitements ?

Il n’existe pas un traitement unique de l’hypertension pulmonaire. La prise en charge dépend de sa cause, de sa sévérité, du retentissement sur le cœur droit et des autres maladies du patient. Dans tous les cas, ces maladies chroniques nécessitent un traitement au long cours.

Dans les HTP du groupe 2 ou du groupe 3, le traitement repose en priorité sur la prise en charge optimale de la maladie responsable.

Dans l’HTAP, plusieurs médicaments ciblent directement les vaisseaux pulmonaires et leur remodelage. Ils agissent notamment sur les voies de signalisation au niveau des cellules vasculaires. Plusieurs traitements sont souvent associés afin de mieux contrôler la maladie. Ils peuvent être administrés sous forme orale, d’injections, d’inhalations ou de perfusions continues sous-cutanées ou intraveineuse. Leur choix repose sur une évaluation régulière de la sévérité de la maladie.

L’HTP du groupe 4 nécessite un traitement anticoagulant. Selon la localisation des obstructions vasculaires pulmonaires, plusieurs options thérapeutiques peuvent être mise en place. Cette forme d’HTP doit toujours être évaluée par une équipe multidisciplinaire experte. Des informations complémentaires sont disponibles sur la page dédiée de RespiFIL.

D’autres traitements accompagnent la prise en charge :

Les règles hygiéno-diététique et l’impérative nécessité d’arrêt du tabac ;
Une alimentation équilibrée et des conseils personnalisés concernant le sel et les boissons ;
Une activité physique adaptée ou une réadaptation à l’effort dans la mesure du possible ;
Une oxygénothérapie si le taux d’oxygène sanguin est insuffisant ;
Des diurétiques en cas de rétention d’eau ;
Enfin, les vaccinations recommandées.

Dans certaines formes très sévères malgré un traitement maximal, une transplantation pulmonaire peut être envisagée de manière exceptionnelle en l’absence de contre-indication, notamment l’âge.

Les médicaments de l’HTAP ne conviennent pas à toutes les formes d’HTP. Ils doivent être prescrits, modifiés ou arrêtés uniquement par une équipe spécialisée.

Vivre au quotidien avec une hypertension pulmonaire

Un suivi régulier permet d’évaluer les symptômes, les capacités à l’effort, le fonctionnement du cœur et l’efficacité des traitements. Il est important de prendre les médicaments quotidiennement et de ne jamais les interrompre brutalement.

Une activité physique régulière est bénéfique lorsqu’elle est adaptée aux capacités de la personne. Elle doit rester confortable, sans provoquer d’essoufflement intense ni a fortiori de douleur thoracique ou de syncope. Un programme encadré peut aider à retrouver de la confiance, une meilleure forme physique et à préserver l’autonomie.

La surveillance du poids et des œdèmes est également utile. Une prise de poids rapide, un gonflement inhabituel des chevilles et des jambes peuvent traduire une rétention d’eau et doivent être signalés à l’équipe soignante.

Les voyages, les séjours en altitude, les déplacements en avion et un éventuel besoin d’oxygène doivent être anticipés. De même, tout éventuel projet de grossesse doit être anticipé et discuté en amont avec l’équipe spécialisée, car la grossesse peut présenter un risque d’aggravation, d’insuffisance cardiaque ou de décès. De même, plusieurs traitements sont contre-indiqués.

Quels signes doivent faire consulter rapidement ?

Il faut contacter rapidement l’équipe médicale en cas d’aggravation inhabituelle de l’essoufflement, d’apparition d’œdèmes, de prise de poids rapide, de palpitations prolongées ou de baisse importante des capacités physiques.

En cas d’essoufflement brutal ou au repos, de perte de connaissance ou de douleur thoracique intense, il faut appeler immédiatement le 15.

Le réseau HTP en France

En France, la prise en charge de l’HTP s’appuie sur le réseau PulmoTension, intégré à RespiFil qui est la filière de santé dédiée aux maladies respiratoires rares. Ce réseau comprend 29 centres : 1 centre de référence coordonnateur, 6 centres de référence constitutifs et 22 centres de compétence :

Le centre de référence coordonnateur, situé à l’hôpital Bicêtre (AP-HP), organise le réseau national. Avec les autres centres, il développe l’expertise, la recherche et la formation, harmonise les pratiques et apporte un appui pour les situations complexes.
Les centres de référence constitutifs, dont fait partie le CHRU de Nancy, sont d’autres sites du même centre de référence national. Ils assurent une prise en charge spécialisée et participent aux missions de recherche, d’enseignement et d’expertise en lien avec le site coordonnateur.
Les centres de compétence assurent le diagnostic et le suivi spécialisé en région. Ils facilitent l’accès aux soins à proximité du domicile et travaillent avec les centres de référence pour discuter les dossiers difficiles et adapter la prise en charge.

À retenir

L’hypertension pulmonaire n’est pas une maladie unique, mais un ensemble de situations ayant pour point commun une augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire pouvant induire une surcharge du cœur droit et une insuffisance cardiaque droite. L’échographie permet de la suspecter, mais seul le cathétérisme cardiaque droit peut la confirmer et en préciser le mécanisme.

Un diagnostic précis et une prise en charge dans un centre spécialisé (centre de référence coordonnateur, centre de référence constitutif ou centre de compétences) permettent aujourd’hui de proposer des traitements personnalisés, d’améliorer les symptômes, les capacités physiques et la qualité de vie.

Pour connaître les accompagnements médicaux, sociaux ou en activité physique proposés par l’ARAIRLOR, vous pouvez contacter l’association au 03 57 75 97 45 ou à l’adresse contact@arairlor.fr.

Références :

Dr David SOREL, pneumologue au CHRU de Nancy